Диагностика болезней внутренних органов. Том 5.
Диагностика болезней системы крови. диагностика болезней почек.
Окороков А. Н.
ISBN: 978-5-89677-030-5
2009 г, 512 с.
Переплет 7Б, 13*20,5 см (84x108/32)
В пятом томе данного практического руководства освещены все современные аспекты диагностики болезней почек, а также заболеваний системы крови: геморрагических диатезов, тромбофилического синдрома, порфирий. В приложении приведены соответствующие разделы МКБ-10. Для терапевтов, нефрологов, гематологов и врачей других специальностей.
СОДЕРЖАНИЕ
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ГЕМОСТАЗА
Роль сосудистой стенки в осуществлении гемостаза
Роль эндотелия в осуществлении гемостаза
Роль эндотелия в осуществлении вазоспастических реакций
Роль субэндотелия в осуществлении гемостаза
Роль тромбоцитов в осуществлении гемостаза
Регуляция продукции тромбоцитов
Ультраструктура зрелых тромбоцитов
Участие тромбоцитов в гемостазе
Свертывающие факторы крови и пути их активации
Характеристика факторов свертывания крови
Кининовая система и свертывание крови
Схема свертывания крови
Внутренний (плазменный) путь активации свертывания крови
Внешний (тканевый) путь активации свертывания крови
Фибринолитическая система
Фибринолитическая система плазмы
Ингибиторы свертывания крови (антикоагулянтная система)
Диагностика нарушений гемостаза
Исследование сосудисто-тромбоцитарного (первичного) гемостаза
Исследование плазменного (коагуляционного) гемостаза
Определение первичных физиологических антикоагулянтов
Исследование фибринолитической (плазминовой) системы
Определение маркеров внутрисосудистого свертывания ОСНОВЫ ДИАГНОСТИКИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ
Анализ анамнестических данных
Анализ данных осмотра и физикального исследования больных
Анализ лабораторных исследований
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ
Механическая пурпура
Структурная неполноценность сосудистой стенки
Врожденная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера)
Другие наследственные вазопатии, обусловленные структурной неполноценностью сосудистой стенки
Врожденные заболевания соединительной ткани
Синдром Элерса-Данло
Несовершенный остеогенез
Синдром Марфана
Эластическая псевдоксантома
Приобретенные повреждения соединительной ткани
Цинга
Стероид-индуцированная пурпура
Васкулиты
Микроскопический полиангиит
Лейкоцитокластический васкулит
Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
Пурпура, ассоциированная с парапротеинами
Миелома и амилоидоз
Гипергаммаглобулинемическая пурпура
Криофибриногенемическая пурпура
Пурпура, ассоциированная с заболеваниями кожи
Дермальные ангииты
Дермально-гиподермальные ангииты
Пурпура, ассоциированная с инфекцией
Фульминантная пурпура
Иммунопатогенная пурпура
Пурпура, обусловленная эритроцитарной аутосенсибилизацией
Пурпура, обусловленная аутосенсибилизацией к ДНК
Психогенная пурпура
Искусственно вызванная пурпура (имитационные формы геморрагического диатеза)
Невропатическая кровоточивость и религиозные стигматы
Другие заболевания сосудов
Сахарный диабет
Лекарственно-индуцированные поражения сосудов
Варикозное расширение вен
Эмболизация холестерином (атероэмболизм)
Диффузная ангиокератома (болезнь Андерсона-Фабри)
Классификация
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ ТРОМБОЦИТАРНОГО ЗВЕНА ГЕМОСТАЗА
Тромбоцитопении
Тромбоцитопении, обусловленные недостаточной продукцией тромбоцитов
Тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов или их потерей
Тромбоцитопения, обусловленная нарушением распределения пулов тромбоцитов
Тромбоцитопатии
Наследственные тромбоцитопатии
Приобретенные тромбоцитопатии
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ДЕФИЦИТОМ ПЛАЗМЕННЫХ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ (КОАГУЛОПАТИИ)
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Гемофилия С (болезнь Розенталя)
Болезнь фон Виллебранда
Наследственный дефицит фибриногена
Наследственная дисфибриногенемия (фибриногенопатия)
Наследственный дефицит фактора XIII
Наследственный дефицит протромбина (гипо- и диспротромбинемии)
Наследственный дефицит фактора V (парагемофилия)
Наследственный дефицит фактора VII
Наследственный дефицит фактора Х (болезнь Стюарта-Прауэра)
Наследственный дефицит фактора XII
Наследственный дефицит прекалликреина (фактора Флетчера)
Наследственный дефицит высокомолекулярных кининогенов
Комбинированные наследственные коагулопатии
Дифференциальная диагностика наследственных коагулопатий
Приобретенные коагулопатии
Дефицит витамин-К-зависимых факторов свертывания
Приобретенные коагулопатии, связанные с патологией печени
Коагулопатии, связанные с ускоренным разрушением факторов свертывания крови
Приобретенные коагулопатии, обусловленные появлением ингибиторов свертывающих факторов
Коагулопатии, обусловленные действием других факторов, оказывающих смешанное влияние на гемостаз
Приобретенный дефицит отдельных факторов свертывания
Лабораторные тесты в дифференциальной диагностике приобретенных коагулопатий
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ГИПЕРФИБРИНОЛИЗОМ
Наследственный гиперфибринолиз
Наследственный дефицит a2-ингибитора плазмина
Дефицит ингибитора активатора плазминогена первого типа
Наследственное увеличение содержания в плазме тканевого активатора плазминогена
Появление в крови мутантного a1-антитрипсина
Приобретенный гиперфибринолиз
СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ
Основные причины развития ДВС
Патогенез
Повреждение тканей и поступление в кровоток прокоагулянтов
Гиперпродукция прокоагулянтов системой мононуклеарных фагоцитов
Повреждение эндотелия и активация внутреннего пути активации свертывания крови
Агрегация форменных элементов крови
Интенсивное образование тромбина и развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови
Снижение функции противосвертывающих и противоагрегационных механизмов
Развитие коагулопатии и тромбоцитопении потребления
Активация фибринолитической и протеолитической систем
Снижение выделительной функции системы мононуклеарных макрофагов
Основные патоморфологические проявления ДВС
Классификация
Этиологический вариант
Течение ДВС-синдрома
Фазы (стадии) ДВС-синдрома
Формы ДВС-синдрома
Клинико-патогенетические варианты (В. Г. Лычев, 1998)
Клиническая картина
Клиническая картина острого ДВС-синдрома
Клиническая картина подострого течения ДВС-синдрома
Клиническая картина хронического ДВС-синдрома
Клиническая картина рецидивирующего ДВС-синдрома
Латентное течение ДВС-синдрома
Лабораторная диагностика
Изменение показателей тестов сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
Изменение показателей, характеризующих коагуляционный гемостаз
Изменение первичных физиологических антикоагулянтов
Изменение показателей фибринолитической системы
Определение маркеров диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Диагноз
ТРОМБОФИЛИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
Первичные (наследственные) тромбофилические состояния
Дефицит протеина С
Резистентность фактора V к активированному протеину С
Дефицит протеина S
Дефицит тромбомодулина
Дефицит антитромбина III
Дефицит гепаринового кофактора II
Мутация протромбина
Снижение интенсивности лизиса тромба
Гомоцистеинемия
Общие закономерности диагностики врожденных (первичных) тромбофилических состояний
Вторичные (приобретенные) тромбофилические состояния
Заболевания сосудов
Нарушение реологии крови
Патология тромбоцитов
Изменения гемостатических протеинов
Антифосфолипидный синдром
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови
Воспалительные заболевания толстой кишки
Приобретенный дефицит антикоагулянтов - антитромбина-III, протеина С
Программа обследования больных с тромбофилическими состояниями
ПОРФИРИИ
Стадии биосинтеза гема
1. Синтез d-аминолевулиновой кислоты
2. Синтез порфобилиногена
3. Образование гидроксиметилбилана
4. Образование уропорфириногена III
5. Образование копропорфириногена III
6. Синтез протопорфириногена-III
7. Образование протопорфириногена IX
8. Образование гема
Классификация порфирий
Порфирии с кожной фотосенсибилизацией
Врожденная эритропоэтическая порфирия (порфирия Гюнтера)
Поздняя кожная порфирия
Гепатоэритропоэтическая порфирия
Протопорфирия (эритропоэтическая протопорфирия)
Острые или индуцированные порфирии
Порфирии с неврологическими проявлениями
Порфирии с неврологическими нарушениями и кожной фотосенсибилизацией
Двойные порфирии
ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ ПОЧЕК ОСТРЫЙ НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
ОСТРЫЙ ДИФФУЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Иммунокомплексный гломерулонефрит
Малоиммунный (пауцииммунный) гломерулонефрит
Гломерулонефрит, обусловленный появлением антител к базальной мембране капилляров - антительный (анти-БМК) гломерулонефрит
Гломерулонефрит, обусловленный молекулярной мимикрией
Синдром острого воспаления клубочков
Сердечно-сосудистый синдром
Отечный синдром
Церебральный синдром
Клинические формы
Клинико-лабораторные особенности патогенетических вариантов острого диффузного гломерулонефрита (острого нефритического синдрома)
БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
ХРОНИЧЕСКИЙ НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ
Острый интерстициальный нефрит
Хронический интерстициальный нефрит
Радиационная нефропатия
Балканская нефропатия
Аналгетическая нефропатия
ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ
АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК
AGel-амилоидоз
AАpoA1-амилоидоз
AFibA-амилоидоз
ALys-амилоидоз
Синдром Майкла и Уэльса
Приобретенный амилоидоз
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Заболевания почек
Болезни нарушения обмена веществ 451 Системные заболевания соединительной ткани
Инфекции и инвазии
Опухолевые заболевания
Аллергические заболевания
Нарушения почечного кровообращения 451 Поражения печени
Системные васкулиты
Отравления и медикаментозные воздействия
Нефротический синдром при трансплантации почек
ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
|
Диагностика болезней внутренних органов. Т5. Окороков
